Когато чуем за рядко заболяване на мозъка, първата ни реакция е страх. Но вместо паника, много по-полезно е да се информираме. Болестта на Кройцфелд-Якоб е едно от най-малко познатите невродегенеративни заболявания у нас, а появата на нов случай в България е повод да поговорим за нея спокойно и информирано.
Какво представлява болестта на Кройцфелд-Якоб
Болестта на Кройцфелд-Якоб (БКЯ) е изключително рядко заболяване на нервната система, което засяга мозъка. При него нормалните протеини в мозъчната тъкан - така наречените приони - се деформират и започват да увреждат нервните клетки. Резултатът е бързо прогресираща деменция, която се различава значително от по-познатата ни болест на Алцхаймер.
За да си представите колко рядко е това заболяване - по световни данни се срещат приблизително 1-2 случая на милион души население годишно. В България случаите се броят буквално на пръстите на едната ръка за цялото последно десетилетие.
Видове на заболяването
Не всички случаи на БКЯ са еднакви. Медицината разграничава няколко основни форми, всяка от които има различен произход.
Спорадичната форма е най-честата и представлява около 85-90% от всички случаи. При нея заболяването възниква спонтанно, без ясна причина. Засяга обикновено хора на възраст над 60 години и няма връзка с хранене или контакт с болни.
Наследствената форма се среща в около 10-15% от случаите и е свързана с генетична мутация, която може да се предава в семейството. Тази форма понякога се проявява и при по-млади хора.
Третата форма - придобитата - е всъщност онази, за която повечето хора са чували. Тя включва така наречения вариант на БКЯ, свързан с болестта на лудата крава (говежда спонгиформна енцефалопатия). Тази форма обаче е изключително рядка и е свързана с консумацията на заразено говеждо месо - проблем, характерен основно за 90-те години на миналия век във Великобритания.
Ранни симптоми - на какво да обърнем внимание
Една от трудностите при БКЯ е, че ранните симптоми могат да наподобяват други, много по-чести състояния. Това затруднява ранната диагностика.
Първите признаци обикновено включват проблеми с паметта и концентрацията, които се развиват по-бързо от обичайното за възрастта. Човекът може да забелязва, че трудно се ориентира в познати ситуации или губи нишката на разговора.
Следват промени в настроението и поведението - необичайна тревожност, потиснатост или апатия, които не се обясняват с житейски обстоятелства. Близките обикновено първи забелязват тези промени.
С напредването на заболяването се появяват нарушения в координацията и равновесието, проблеми със зрението, а по-късно и неволеви мускулни потрепвания. За разлика от Алцхаймер, при БКЯ влошаването е значително по-бързо - в рамките на седмици и месеци, а не години.
Как се поставя диагнозата
Диагностицирането на БКЯ е сложен процес, който изисква комбинация от различни изследвания. Няма един-единствен тест, който да потвърди заболяването със сигурност приживе.
Лекарите използват магнитно-резонансна томография (МРТ) на мозъка, която може да покаже характерни промени в мозъчната тъкан. Изследването на гръбначно-мозъчна течност също дава важна информация - наличието на определени биомаркери може да подкрепи диагнозата.
Електроенцефалографията (ЕЕГ) понякога показва типични за заболяването промени в мозъчната активност. В последните години се прилагат и по-нови, по-чувствителни лабораторни методи за откриване на абнормни приони.
Окончателното потвърждение на диагнозата обаче е възможно единствено чрез изследване на мозъчна тъкан, което по обясними причини се извършва след смъртта на пациента.
Съществува ли лечение
Трябва да бъдем честни - към момента не съществува лечение, което да спре или обърне развитието на БКЯ. Медицината може да предложи единствено палиативни грижи, насочени към облекчаване на симптомите и осигуряване на максимален комфорт за болния.
В световен мащаб обаче текат множество изследвания. Учените работят върху разбирането на механизмите на прионните заболявания, което е предпоставка за разработването на бъдещи терапии. Напредъкът е бавен, но не е незначителен.
Може ли да се предпазим
При спорадичната форма - най-честата - профилактиката е практически невъзможна, тъй като причините за спонтанната деформация на прионите остават неясни. Няма диета, начин на живот или добавка, които доказано да предпазват от заболяването.
Що се отнася до придобитата форма, добрата новина е, че ветеринарният и хранителен контрол в Европейския съюз, включително в България, е изключително строг. Мерките, въведени след кризата с болестта на лудата крава, на практика елиминират риска от заразяване чрез храна. Контролът включва системно тестване на добитъка и забрана за използване на рискови части от животните в хранителната верига.
За наследствената форма генетичното консултиране може да бъде полезно за семейства, в които вече е имало случай на заболяването.
Защо не трябва да изпадаме в паника
Появата на случай на БКЯ у нас не е причина за тревога сред населението. Заболяването не се предава от човек на човек при ежедневен контакт - не може да се хване чрез допир, въздушно-капков път, споделяне на храна или други битови ситуации.
Статистиката показва, че рискът за отделния човек е нищожно малък. За сравнение - вероятността да бъдете ударени от мълния е значително по-висока от тази да развиете БКЯ.
Много по-голям здравословен риск за повечето от нас представляват ежедневните решения, които вземаме - какво ядем, колко се движим, как управляваме стреса, дали спим достатъчно. Фокусирането върху тези фактори е несравнимо по-полезно от притесненията за изключително редки заболявания.
Кога да потърсим лекар
Въпреки изключителната рядкост на заболяването, има ситуации, в които е разумно да се консултирате с невролог. Потърсете медицинска помощ, ако забележите бързо влошаване на когнитивните функции - паметта, вниманието, способността за ориентация - особено ако това се случва в рамките на седмици.
Същото важи и при появата на необичайни неврологични симптоми като внезапни проблеми с координацията, неволеви движения или бързи промени в поведението и личността.
Не се самодиагностицирайте и не търсете симптоми в интернет - повечето от описаните по-горе оплаквания имат десетки други, далеч по-чести и лечими причини. Ролята на лекаря е да направи правилната преценка.
Грижа за мозъчното здраве - какво зависи от нас
Въпреки че не можем да предотвратим прионните заболявания, поддържането на мозъчното здраве е в наши ръце. Някои прости навици правят реална разлика.
Редовната физическа активност подобрява кръвоснабдяването на мозъка. Дори 30 минути ходене на ден имат измерим ефект. Балансираното хранене, богато на зеленчуци, плодове, пълнозърнести храни и здравословни мазнини, подпомага когнитивните функции.
Менталната стимулация - четене, учене на нови неща, решаване на задачи - поддържа невронните връзки активни. Социалните контакти и качественият сън също са от ключово значение.
Вместо да се фокусираме върху страха от рядки заболявания, нека насочим енергията си към ежедневните решения, които наистина изграждат здравето ни. Информираността е ценна, но паниката - никога.
